小儿自发性脑出血的病因及诊治

中华神经外科杂志 1998年第3期第14卷 论著 作者：张剑宁章翔易声禹李安民蒋晓帆 单位：710032西安，第四军医大学西京医院神经外科 关键词： 自发性脑出血；儿童；

病因；治疗 摘要目的：探讨小儿自发性脑出血的病因及其诊治方法的选择。方法：小儿自发性脑出血25例，多见于8～14岁，临床上癫痫发生率(44.0%)明显高于成人，部分患儿有贫血表现。病因以脑动静脉畸形(AVM)最常见(48.0%)，血液病(16.0%)次之，约1/4患儿病因不明。出血量大、病情进展快者宜急诊手术清除血肿，并及时行脑血管造影及全身系统检查明确病因、作相应治疗。小儿AVM采用血管内栓塞、手术切除或栓塞加手术切除。结果：治愈19例(76.0%)，好转3例(12.0%)，死亡3例(12.0%)。随访16例(1～6.5年)，1例死亡，1例再出血，余14例健康生存。结论：小儿自发性脑出血最常见病因是动静脉畸形和血液病，如诊断治疗及时，预后良好。 Causes and management of spontaneous intracerebral hemorrhage in childrenZhang Jianning， Zhang Xiang， Yi Shengyu， et al. Department of Neurosurgery， Xijing Hospital， Fourth Military Medical University， Xian 710032 AbstractObjective: To investigate the causes and treatment of the spontaneous intracerebral hemorrhage in children. Methods: Twenty-five patients in childhood (most of them were 8 to 14 years old) with spontaneous intracerebral hemorrhage (SICH) were presented. The main causes of SICH in children were brain arteriovenous malformations (48%) and blood diseases (16%)， but the causes in about one fourth of these cases were unknown. Early diagnosis and treatment of the original diseases and SICH are critical in management of these patients. Results: Nineteen cases were cured， 3 cases were improved， and the other 3 cases died. Follow-up studies (16 cases for 1 to 6.5 years) indicated that 14 patients were satisfactorily recarperated， one had rehemorrhage， and one died. Conclusion: The most comman causes of the SICH in children are arteriovenous malformation and blood disease. The outcome of these patients is good if diagnosed and treated on time. Key wordsSpontaneous intracerebral hemorrhageChildrenEtiologyManagement 小儿自发性(非外伤性)脑出血较少见，其临床特征与成人不尽相同，需考虑儿童期特有的病因，及时明确诊断并选择合适的治疗方法。我科自1986年6月至1994年12月共收治25例，占同期住院治疗的316例自发性脑出血的7.9%，治疗效果满意，报告如下。 临床资料与结果 1.一般资料：男12例，女13例，男∶女=1∶1.1；年龄40天～14岁；病程10小时～3年；3例既往有脑出血病史。 2.临床表现：多数患儿以颅高压症状急性起病，表现为突发头痛、呕吐、意识障碍，依血肿部位不同伴有相应的局灶性神经损害症状。其它主要表现依次为癫痫大发作、贫血和脑膜刺激征等。 3.特殊检查：所有病例均经头颅CT扫描确诊为脑出血，其中急性期出血17例，亚急性期出血5例，慢性期出血3例。血肿量18～120ml不等。3例血肿呈混杂密度，边缘有纡曲血管影，提示为脑动静脉畸形(AVM)出血。1例海绵状血管瘤(CA)CT扫描与一般亚急性期血肿表现无异。14例病人同时作了MRI检查(包括MRI血管造影)，其中6例提示AVM，1例确诊为CA，余7例仅为血肿表现。除4例已确诊为血液病或嗜铬细胞瘤引起高血压性脑出血外，其余21例均作了全脑血管造影，其中确诊AVM12例，右大脑中动脉分叉部动脉瘤1例，余8例(包括CA 1例)除多数提示血肿占位效应外，未见特殊异常。 4.脑出血的原因：19例出血原因明确，其中AVM12例(48.0%)，血液病4例(16.0%)其中血小板减少性紫瘢2例，白血病1例，迟发性维生素K1缺乏症1例；动脉瘤破裂1例(4.0%)，CA 1例(4.0%)，嗜铬细胞瘤致高血压脑出血1例(4.0%)。6例(24.0%)出血原因不明。出血部位及患儿年龄与出血原因有一定关系。9例皮层下出血中，7例为AVM所致，4例脑室系统出血中，3例为AVM所致；而6例基底节出血者仅1例为AVM，5例原因不明。血液病引起的脑出血多为硬脑膜下或多发性出血。从发病年龄来看，7岁以内患儿脑出血主要为血液病所致，8～14岁则主要由AVM所致。 5.治疗方法与结果：患儿入院后因颅高压症状明显而手术清除血肿13例，颅骨钻孔血肿(硬脑膜下)引流3例，保守治疗9例。病情平稳后即行脑血管造影检查确定病因。12例AVM中，脑血管造影同时血管内栓塞(真丝微粒或线段)治愈5例，栓塞后再手术切除2例，直接手术切除5例。右大脑中动脉动脉瘤经开颅手术夹闭；CA患儿行开颅手术同时清除血肿并切除CA。治疗结果，痊愈19例(76.0%)，好转(遗留不同程度神经损害症状)3例(12.0%)，死亡3例(12.0%)。死亡的3例中，2例为血液病(白血病及迟发性维生素K1缺乏症各1例)患儿术后并发全身感染死亡，1例为原因不明的基底节区大量出血，术后发生肾衰死亡。16例获随访，随访期1～6.5年，14例健康生存；1例发生再出血(初次出血原因不明，术后14个月又出血)经保守治疗痊愈；死亡1例，系嗜铬细胞瘤行双肾上腺切除术后第6天，因内分泌功能失调死亡。 讨论 1.病因：自发性脑出血的病因在不同年龄组病人中有较大差异。成人以高血压脑出血最常见，约占40%，其它依次为脑AVM(19%)、颅内动脉瘤(16%)、脑瘤卒中、脑出血性梗塞以及脑血管淀粉样变性伴出血等，另外约1/7～1/5病人原因不明(1)。小儿自发性脑出血的病因与成人明显不同，文献中报道脑AVM是儿童自发性脑出血的最常见原因，约占30%～60%；血液病是另一常见原因，约占6%～14%；儿童颅内动脉瘤则少见；约1/5～1/3患儿出血原因不明(2)。本组患儿自发性脑出血的病因中，以脑AVM最常见，居首位(48%)，成人较少见的血液病致脑出血占第二位(16%)，约1/4病因不明，而成人较常见的高血压及颅内动脉瘤引起的脑出血则少见，基本与文献报道一致。 从出血部位与出血原因的关系来看，位于皮层下白质内或脑室内出血多由AVM所致，Aoki等(3)报道AVM破裂出血主要为脑内或脑室内出血，其中脑内出血占60%，脑内出血并破入脑室占26%，脑室内出血占8%。本组12例AVM所致的脑出血中，7例位于皮层下脑实质内，占58.3%，3例(25%)位于脑室内。基底节区出血多数原因不明，血液病所致的脑出血则较弥散，常为多发血肿或硬膜下广泛出血。本组6例基底节出血中。5例原因不明，而4例血液病患儿脑出血均为多发性血肿或硬膜下大血肿。从发病年龄来看，小儿自发性脑出血多见于8～14岁，出血原因多为AVM破裂所致。本组中60%患儿年龄在8～14岁，其中66.7%系脑AVM；1岁以内患儿出血原因多为血液病，1～7岁患儿则各种病因大致均等。 小儿自发性脑出血中相当一部分原因不明，这部分患儿可能由隐匿性AVM或某些内科疾病所致。隐匿性AVM脑血管造影不能显示主要与血肿及颅内压增高造成畸形血管受压、血流变慢停滞，或畸形血管内自发血栓形成等因素有关(4)。 2.诊断：CT扫描是目前诊断小儿脑出血的重要手段，本组患儿脑出血均经CT确诊，但CT对脑出血的原因较难判断，本组25例患儿中仅3例CT提示为AVM出血。MRI对判断小儿自发性脑出血的病因有一定价值，对于MRI怀疑为脑血管畸形者可同时行磁共振血管造影(MRA)检查，MRA有时可显示AVM的供血动脉和引流静脉。本组14例术前行MRI检查，6例确诊为脑AVM出血。MRI检查的优点是无创伤，提供信息多，尤其是MRA可作为确定小儿脑出血病因的首选检查项目，但由于MRA有时并不能准确反映AVM的供血动脉和引流静脉，仍需脑血管造影确诊。脑血管造影可确切显示脑AVM及脑动脉瘤的血管构筑特征，为手术治疗提供重要帮助，在血管造影同时还可行血管内栓塞等治疗。因此，对于自发性脑出血患儿，除非出血原因已确定(如血液病等)，或患儿病情危重需立即手术处理者，原则上术前均应行脑血管造影检查，以明确出血病因。 3.处理：小儿自发性脑出血后易发生癫痫和再出血，Gerosa等(5)报道56例儿童脑出血，癫痫发生率为25%，死亡率为5.4%，再出血发生率为25%，二次出血后死亡率达41%。本组患儿癫痫发生率为44%，明显高于成人。因此，小儿自发性脑出血原则上都应选择积极的外科治疗。对于AVM所致的脑出血，如病情较稳定，应先行脑血管造影检查，明确AVM的供血动脉和引流静脉，并依具体情况决定是否行血管内栓塞治疗。如血肿量很少且AVM已被完全栓塞，则于栓塞术后行保守治疗，待血肿自行吸收；如血肿量较大和(或)AVM不宜行血管内栓塞者，则应开颅手术清除血肿，并同时切除AVM。对于AVM出血量大，病情进展迅速，患儿入院时已出现意识障碍等脑疝征象者，应立即手术清除血肿，抢救患儿生命。这种情况下，术中很难辨别AVM，往往仅见血肿表面或附近有一引流静脉，清除血肿时应十分小心仔细，由于不了解AVM的供血和引流情况，通常以仅清除血肿为宜，贸然切除AVM可能会造成严重后果，一般应待血肿清除病情稳定后，行脑血管造影检查，依具体情况对AVM行血管内栓塞、手术切除或栓塞加手术切除等处理。血液病所致的脑出血，应在清除血肿的同时积极治疗原发病，以防再出血。对于出血原因不明者，在清除血肿后，定期行MRA或脑血管造影复查，及时发现并处理原发病。 小儿自发脑出血手术时应建立可靠的静脉输液通道，并足量备血，对于血肿量较大者，最好于手术开始前先输血200ml，然后再开颅手术，以防止术中因失血而发生休克造成不良后果。及时清除血肿并积极处理原发病，多数患儿能健康生存，预后良好。 参 考 文 献 1沈天真，陈星荣主编.中枢神经系统计算机体层摄影(CT)和磁共振成像(MRI).上海：上海医科大学出版社，1992:137-138. 2Fein JM， Flamm ES. Cerebrovascular Surgery. Vol III. New York: Springer-Verlag， 1985:941-965. 3Aoki N. Do intracrainal arteriovenous malformations cause subarachnoid haemorrhage? Review of computed tomography features of ruptured arteriovenous malformations in the acute stage. Acta Neurochir (Wien)， 1991， 12:92-95. 4El Gohary EM， Tomita T， Gutierrez FA， et al. Angiogrophically occult vascular malformations in childhood. Neurosurgery， 1987， 20:759-766. 5Gerosa M， Licata C， Fiore DL， et al. Cerebral arteriovenous malformations in children (56 cases). Childs Brain， 1981， 8:356-371