癫痫是一种常见病、多发病,大多数癫痫都与遗传因素有关。但是并非所有的癫痫都是因为遗传,也是有例外存在的,rasmussen综合征就是其中一种。
什么是rasmussen综合征
Rasmussen综合征过去称为Rasmussen脑炎,rasmussen综合征是一种罕见的后天获得性进展性疾病,多起病于儿童期,以大脑半球损害引起的认知功能障碍,语言、运动功能丧失及难治性癫痫为特征。
目前认为可能与自身免疫性脑损伤有关。最初的神经系统症状是癫痫发作,主要是部分运动性发作,最容易累及一侧口角或上肢。可jackson扩散,可发展成持续性部分性癫痫(EPC)。
【发作】
从首次癫痫发作到出现EPC,时间从数月到数年不等,一般1-2年,少数从一开始就表现为EPC,病程早期常有一过性发作后偏瘫,以后逐渐加重。多数患儿偏瘫的同时出现缓慢的智力倒退。神经影像学早期正常,以后可见一侧半球萎缩性改变。
【主要特征】
临床以难治性局部性癫痫发作、进行性偏瘫、神经功能缺陷和智力倒退为主要特征。
【治疗】
Rasmussen综合征确诊后需要行大脑半球切除术。
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