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肌阵挛-站立不能性癫痫

2015年05月16日

肌阵挛-站立不能性癫痫,又称Doose 综合征,临床少见。

【症状表现】

临床发作以肌阵挛-站立不能为特征性表现,强直发作和不典型失神发作少见。

1、肌阵挛:单个或多个肌肉或肌群突然、短暂(<100ms)不自主收缩,可累及各部位;主要累及双侧上肢及肩部,并有不同程度的点头或跌倒发作。

2、站立不能:由于失张力、肌阵挛或强直机制引起直立姿势的丧失,可导致跌倒;

两种发作形式同时出现即表现为肌阵挛一站立不能性发作,患儿在单次或连续数次肌阵挛性抽动后肌张力不能维持而导致跌倒。也可表现为面部的肌阵挛及局部或全身的肌张力丧失。可有不典型失神及全身强直一阵挛性发作,但很少有局部性发作或强直性发作。当出现持续状态时,患儿表现为朦胧迟钝,面部及四肢肌肉不规则抽搐、流涎、频繁点头等。

【鉴别诊断】

此病症,容易与Lennox-Gastaut 综合征(LGS)相混淆,二者的发病年龄基本相似,但是Doose综合征多有遗传因素,目前考虑为特发性病因。临床预后,较LGS好。

【治疗用药】

治疗主要取决于发作类型。丙戊酸对各种发作类型均有效。其他抗癫痫药物如乙琥胺、苯二氮革类、苯巴比妥、拉莫三嗪等也可能有效。但应避免使用苯妥英钠、卡马西平及氨己烯酸。癫痫持续状态时可使用氯硝基安定或ACTH。【咨询在线专家】