病、慢性寄生虫感染、血液系统疾病。
脾功能亢进可分为原发性和继发性两大类:
一、原发性脾功能亢进
原发性脾亢有所谓原发性脾增生、非热带性特发性脾肿大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少症。由于病因不明,很难确定该组疾病系同一病因引起的不同后果,或系相互无关的独立疾病。
二、继发性脾功能亢进继发性脾亢发生在下列各种病因较明确者:①急性感染伴脾肿大,如病毒性肝炎或传染性单核细胞增多症;②慢性感染,如结核、布氏杆菌病、疟疾等;③充血性脾肿大即门脉高压,有肝内阻塞性(如门脉性肝硬化、坏死后肝硬化、胆汁性肝硬化、含铁血黄素沉着症、结节病等)及肝外阻塞性(有门静脉或脾静脉外来压迫或血栓形成)等;④炎症性肉芽肿如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征及结节病等;⑤恶性肿瘤如淋巴瘤、白血病及癌肿转移等;⑥慢性溶血性疾病如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血及海洋性贫血等;⑦类脂质沉积症如戈谢病及尼曼-匹克病;⑧骨髓增生症如真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化;⑨其他尚有脾动脉瘤及海绵状血管瘤等。隐匿性脾亢无论原发性或继发性脾亢,因骨髓代偿性增生良好,所以周围血象未显示血细胞减少。但一旦有感染或药物等因素抑制造血功能,即可导致单一或全血细胞减少症。
多种原因造成脾大引起的一组综合征。它不是一个独立的疾病,主要特点是脾脏肿大,把大量血液阻留在脾内,使循环血量减少,为了维持有效循环血容量,细胞外液进入血循环,从而产生血液稀释,另外肿大的脾脏还可加速血细胞破坏,并抑制血细胞的成熟,结果使血细胞如红细胞、白细胞或血小板减少,而骨髓呈增生现象,切脾后则全部恢复正常。
一、原发性脾功能亢进原发性脾亢有所谓原发性脾增生、非热带性特发性脾肿大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少症。由于病因不明,很难确定该组疾病系同一病因引起的不同后果,或系相互无关的独立疾病。
二、继发性脾功能亢进继发性脾亢发生在下列各种病因较明确者:①急性感染伴脾肿大,如病毒性肝炎或传染性单核细胞增多症;②慢性感染,如结核、布氏杆菌病、疟疾等;③充血性脾肿大即门脉高压,有肝内阻塞性(如门脉性肝硬化、坏死后肝硬化、胆汁性肝硬化、含铁血黄素沉着症、结节病等)及肝外阻塞性(有门静脉或脾静脉外来压迫或血栓形成)等;④炎症性肉芽肿如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征及结节病等;⑤恶性肿瘤如淋巴瘤、白血病及癌肿转移等;⑥慢性溶血性疾病如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血及海洋性贫血等;⑦类脂质沉积症如戈谢病及尼曼-匹克病;⑧骨髓增生症如真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化;⑨其他尚有脾动脉瘤及海绵状血管瘤等。隐匿性脾亢无论原发性或继发性脾亢,因骨髓代偿性增生良好,所以周围血象未显示血细胞减少。但一旦有感染或药物等因素抑制造血功能,即可导致单一或全血细胞减少症。
多种原因造成脾大引起的一组综合征。它不是一个独立的疾病,主要特点是脾脏肿大,把大量血液阻留在脾内,使循环血量减少,为了维持有效循环血容量,细胞外液进入血循环,从而产生血液稀释,另外肿大的脾脏还可加速血细胞破坏,并抑制血细胞的成熟,结果使血细胞如红细胞、白细胞或血小板减少,而骨髓呈增生现象,切脾后则全部恢复正常。
脾功能亢进的发病机理 一、过分阻留作用正常人脾内并无红细胞或白细胞的贮藏作用,但约1/3血小板及部分淋巴细胞却被阻留在脾脏。当脾脏有病理性显著肿大时,不但更多血小板(50%~90%)及淋巴细胞在脾内阻留,而且也可有30%以上的红细胞在脾内滞留,导致周围血中血小板及红细胞减少。
二、过分筛选及吞噬作用脾亢时脾内单核-巨噬细胞系统过度活跃,而脾索内异常红细胞(如球形细胞及受体、氧化剂或其它化学毒物、物理因素损伤的红细胞等)明显增多,并为巨噬细胞所清除,导致周围血中红细胞明显减少。有些红细胞膜上出现海因小体,或浆内有豪-胶小体,甚至疟原虫的滋养体;当自脾索进入血窦时,常见红细胞因进退两难,最后为窦壁巨噬细胞所挖除,同时红细胞膜受到损失。反复多次受损后,红细胞成为球形细胞,终至无法通过基膜小孔而被吞噬。
此外,尚有学者提出脾亢时,脾脏产生过多的体液因素,以抑制骨髓造血细胞的释放和成熟;也有认为脾亢是一种自身免疫性疾病,但均缺乏有力佐证,有待研究证实。
详细检查 1.脾脏肿大。
2.外周血细胞减少:其中红细胞、白细胞或血小板可一种或多种(两种或三种)同时减少。
3.骨髓造血细胞增生:骨髓增生活跃或明显活跃。部分病例可出现轻度成熟障碍表现。
4.脾脏切除后可使外周血象接近或恢复正常。
5.51Cr标记的血小板或红细胞注入体内后,进行体表扫描,可提示血小板或红细胞破坏过多
治疗方案脾功能亢进的手术适应证:
1)门静脉高压症引起的充血性脾脏肿大和继发性脾功能亢进。
(2)各种血液系统疾病并发脾亢。
术前准备:
1.对门静脉高压患者,术前应改善肝功能,纠正出血倾向。
2.对某些严重贫血者,应反复多次输血后,再行脾切除。
3.对长期使用激素者,应预防性使用抗生素。
4.按普外科腹部手术前准备。
麻醉要求:
气管内插管麻醉。
术中注意点:
1.手术可取左侧肋缘下或上腹正中“L”形切口,术野显露充分。
2.切睥前宜先结扎脾动脉。
3.脾切除后,脾窝应放置引流管。
4.血液病患者须将副脾一并切除。
5.切除脾脏时注意不要损伤胰尾部,以免术后发生胰瘘。
术后处理:
1.按一般腹部手术后处理。
2.引流管一般于术后24~48h拔除。
3.术后每日查白细胞和血小板。术后当血小板超过(0.8~1)×1012/L时,应行抗凝治疗。用药原则 首先要治疗原发病,用药若不能收效而原发病许可,可考虑切脾。脾脏切除指征: (1)脾脏肿大显著,造成明显压迫症状。 (2)贫血严重尤其是有溶血性贫血时。 (3)有相当程度的血小板减少及出血症状。 (4)粒细胞极度减少并有反复感染史。解决方法 脾功能亢进是肝硬化门脉高压的重要合并症,表现为脾肿大及一种或几种血细胞的减少。脾功能亢进的解决方法有:
(1)传统采用脾切除手术治疗:某些病人因自身条件限制无法接受手术,某些人切脾后由于丧失破血器官,容易发生高粘滞度血症,并因失去一个较大的免疫器官,机体抵抗力受到损害,容易并发感染,目前其应用受到部分限制2)部分脾栓塞术:栓塞面积30%~70%,保留了部分正常脾组织,此法相对安全、有效而并发症少,国内已相继开展,但也有很多合并症,操作较复杂。
(3)目前国内亦有采用经皮脾内注射无水酒精:可造成部分脾实质无菌性坏死,而获得良好的疗效。大量脾组织破坏,使脾对血细胞的破坏减少,使外周血细胞升高。操作简单,安全,并发症少,但国内开展未普及脾脏切除后的保养 即使是正常人,切除脾脏后对人体的损伤也很小。您在日常生活中无需太多注意,像正常人一样生活就可以,但应注意少吃对肝脏有害的食物。
减轻肝脏负担的方法:
1. 少吃药。
2. 饮食当中应多避免一些含亚硝酸盐的食物,例如火腿、香肠、腊肉等,在蔬果选择上也尽量以不含农药的有机农作物为主。
3. 菸酒要绝对的禁止。
4. 每天至少要有八小时的睡眠时间。
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